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La sclérodermie
- La sclérodermie est une maladie auto-immune caractérisée par une production excessive de collagène par le système immunitaire, ce qui provoque un durcissement et un épaississement de la peau et des organes.
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Une maladie rare
- Cette maladie est plutôt rare. On estime que 6000 à 9000 personnes sont touchées en France.
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Les personnes à risque
- La sclérodermie est quatre fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes, et les personnes touchées sont généralement âgées de 35 à 55 ans. Les enfants peuvent également développer cette maladie, mais c'est plus rare.
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3 / 33 Fotos
Les types de sclérodermie
- La maladie existe sous deux formes principales : la sclérodermie localisée et la sclérodermie systémique. La sclérodermie systémique est ensuite divisée en deux grands groupes : diffuse et limitée. Il est temps de les analyser.
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Systémique : sclérodermie localisée
- La sclérodermie localisée est la forme la plus courante de cette maladie. Elle n'affecte généralement que quelques zones spécifiques de la peau. Elle se manifeste habituellement par des taches ou des stries cireuses sur la peau. La sclérodermie localisée peut parfois disparaître sans traitement.
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Systémique : sclérodermie diffuse
- En revanche, la sclérodermie diffuse touche plusieurs parties du corps. Elle peut non seulement affecter la peau, mais aussi les organes internes, tels que les poumons et les reins. La sclérodermie systémique est donc une forme plus grave de la maladie.
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La sclérodermie limitée
- La sclérodermie limitée est également connue sous le nom de syndrome de CREST. Ce syndrome est nommé d'après ses symptômes : dépôts de Calcium dans la peau et dans tout l'organisme, syndrome de Raynaud (pieds et orteils froids/ engourdis), dysfonctionnement oEsophagien (difficulté à avaler), Sclérodactylie (resserrement de la peau des doigts) et Télangiectasie (tâches rouges sur la peau).
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Les symptômes de la sclérodermie limitée
- Les personnes souffrant de sclérodermie limitée ne présentent qu'un épaississement de la peau des doigts, des mains, des avant-bras et parfois des jambes et des pieds.
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8 / 33 Fotos
Les symptômes de la sclérodermie limitée
- Une personne atteinte de sclérodermie limitée n'a pas de problème au niveau des reins. En revanche, la maladie affecte plutôt son œsophage et ses poumons, et peut provoquer une hypertension pulmonaire.
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9 / 33 Fotos
Les causes
- Comme beaucoup d'autres maladies auto-immunes, la cause exacte de la sclérodermie est inconnue. Dans de rares circonstances, il peut être question d'une prédisposition génétique, mais la plupart des cas n'ont rien à voir avec les antécédents familiaux. Par ailleurs, cette maladie n'est pas contagieuse.
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10 / 33 Fotos
Les autres symptômes de la sclérodermie
- Le durcissement de la peau est l'un des symptômes principaux de la maladie, mais il en existe d'autres. Jetons-y un coup d'œil.
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Les autres symptômes de la sclérodermie
- La sclérodermie peut provoquer un gonflement des mains et des pieds, des plaques rouges sur la peau (télangiectasies), ainsi qu'un excès de dépôts calcaires sur la peau (calcinose), des douleurs articulaires et une rigidité des articulations.
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12 / 33 Fotos
Les autres symptômes de la sclérodermie
- Des ulcères peuvent également se former au bout des doigts et des orteils, et la peau du visage peut être tendue. Un essoufflement, une toux, des difficultés à avaler et des brûlures d'estomac (reflux acide) peuvent aussi survenir.
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13 / 33 Fotos
Les autres symptômes de la sclérodermie
- La sclérodermie peut provoquer des problèmes digestifs et gastro-intestinaux, comme la constipation. Les personnes atteintes de cette maladie peuvent également perdre du poids, leurs cheveux et se sentir fatigués.
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14 / 33 Fotos
Le syndrome de Raynaud
- De nombreuses personnes atteintes de sclérodermie peuvent également souffrir du syndrome de Raynaud, qui se caractérise par des parties du corps qui peuvent changer de couleur et devenir froides. Ce syndrome touche généralement les doigts et les orteils.
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Le syndrome de Gougerot-Sjögren
- Les personnes souffrant de sclérodermie peuvent aussi être atteintes du syndrome de Gougerot-Sjögren. Le système immunitaire détruit les glandes productrices de liquide, ce qui entraîne une sécheresse de la bouche et des yeux.
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16 / 33 Fotos
Le diagnostic
- Il n'est pas facile de diagnostiquer la sclérodermie, car ses symptômes ressemblent à ceux d'autres maladies auto-immunes. Tout d'abord, il convient de passer quelques examens et d'analyser l'historique médical du patient.
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Le diagnostic : prise de sang
- Une prise de sang est réalisée dans le but d'évaluer le taux d'anticorps antinucléaires dans le sang et la plupart des personnes atteintes de sclérodermie en présentent un taux élevé.
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Le diagnostic : fonction pulmonaire
- Ces analyses sont essentielles, car la maladie peut se propager aux poumons et entraîner la formation de tissu cicatriciel dans les organes. Un scanner ou une radiographie est généralement effectué pour exclure tout problème pulmonaire.
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Le diagnostic : le cœur
- Un électrocardiogramme et un échocardiogramme peuvent être prescrits au patient. Le premier examen permet d'évaluer toute modification de l'activité électrique du cœur pouvant être causée par la cicatrisation, et le second d'évaluer toute potentielle complication (par exemple, l'insuffisance cardiaque congestive).
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Le diagnostic : analyses gastro-intestinales
- La sclérodermie peut toucher l'œsophage et les intestins et provoquer une série de complications, comme des brûlures d'estomac. Pour écarter toute complication de cet ordre, un médecin peut pratiquer une endoscopie, ou encore une manométrie pour mesurer la force des muscles de l'œsophage du patient.
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21 / 33 Fotos
Le diagnostic : les reins
- La sclérodermie peut toucher les reins et provoquer une augmentation de la pression artérielle. Une crise rénale de sclérodermie peut entraîner une insuffisance rénale, c'est pourquoi il est important de surveiller la fonction rénale du patient grâce à des prises de sang.
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22 / 33 Fotos
Le traitement : la peau
- Il n'existe pas de traitement pour soigner une sclérodermie, mais la plupart des symptômes de la maladie peuvent être traités. Les médicaments topiques peuvent s'avérer utiles pour traiter une sclérodermie localisée.
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23 / 33 Fotos
Le traitement : la peau
- Un médecin peut également prescrire des crèmes hydratantes pour peaux sèches au patient, ainsi que des nitrates tels que la nitroglycérine pour améliorer la circulation sanguine et donc accélérer le processus de guérison.
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24 / 33 Fotos
Le traitement : médicaments digestifs
- Certains symptômes, tels que des brulures d'estomac et d'autres problèmes digestifs, peuvent être traités avec des médicaments (antiacides, inhibiteurs de la pompe à protons et antihistaminiques H2).
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25 / 33 Fotos
Le traitement : maladie des poumons
- Les patients qui développent une fibrose pulmonaire (tissu cicatriciel dans les poumons) peuvent se voir prescrire du cyclophosphamide, un médicament souvent utilisé pour supprimer le système immunitaire dans le cadre d'une chimiothérapie.
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26 / 33 Fotos
Le traitement : maladie des poumons
- Pour les patients qui développent une hypertension pulmonaire, une perfusion intraveineuse d'époprosténol (une prostaglandine) peut également être préconisée, ainsi qu'une perfusion sous-cutanée de tréprostinil (une prostaglandine apparentée). Les prostaglandines sont des substances semblables à des hormones qui contribuent au processus de cicatrisation.
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Le traitement : articulations
- Un médecin peut également prescrire des anti-inflammatoires à un patient atteint de sclérodermie qui souffre de douleurs et de gonflement des articulations.
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Le traitement : syndrome de Raynaud
- Les patients qui développent le syndrome de Raynaud sont souvent traités avec des vasodilatateurs tels que les inhibiteurs calciques, les alpha-bloquants, les pommades à la nitroglycérine et le sildénafil.
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Le traitement : syndrome de Gougerot-Sjögren
- Il existe plusieurs traitements pour aider à soulager les symptômes du syndrome de Gougerot-Sjögren, comme les larmes artificielles ou le collyre à la ciclosporine. Pour ce qui est de la bouche sèche, le patient peut boire beaucoup de liquides et mâcher un chewing-gum.
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30 / 33 Fotos
Le traitement : problèmes rénaux
- En fonction de la gravité des problèmes rénaux rencontrés par le patient, des inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA) ou une dialyse peuvent être nécessaires.
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Vivre avec la sclérodermie
- Les personnes souffrant de sclérodermie peuvent faire de l'exercice et adopter un régime alimentaire sain pour se sentir mieux. Il est également préconisé de prendre soin de sa peau (l'hydrater, la protéger du froid et du chaud, etc.). Sources : (Cleveland Clinic) (NHS) (National Scleroderma Foundation) (Mayo Clinic) (Fai2r) Voir aussi : L'arthrite, une maladie vraiment douloureuse et handicapante
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La sclérodermie
- La sclérodermie est une maladie auto-immune caractérisée par une production excessive de collagène par le système immunitaire, ce qui provoque un durcissement et un épaississement de la peau et des organes.
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Une maladie rare
- Cette maladie est plutôt rare. On estime que 6000 à 9000 personnes sont touchées en France.
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Les personnes à risque
- La sclérodermie est quatre fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes, et les personnes touchées sont généralement âgées de 35 à 55 ans. Les enfants peuvent également développer cette maladie, mais c'est plus rare.
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Les types de sclérodermie
- La maladie existe sous deux formes principales : la sclérodermie localisée et la sclérodermie systémique. La sclérodermie systémique est ensuite divisée en deux grands groupes : diffuse et limitée. Il est temps de les analyser.
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Systémique : sclérodermie localisée
- La sclérodermie localisée est la forme la plus courante de cette maladie. Elle n'affecte généralement que quelques zones spécifiques de la peau. Elle se manifeste habituellement par des taches ou des stries cireuses sur la peau. La sclérodermie localisée peut parfois disparaître sans traitement.
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Systémique : sclérodermie diffuse
- En revanche, la sclérodermie diffuse touche plusieurs parties du corps. Elle peut non seulement affecter la peau, mais aussi les organes internes, tels que les poumons et les reins. La sclérodermie systémique est donc une forme plus grave de la maladie.
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La sclérodermie limitée
- La sclérodermie limitée est également connue sous le nom de syndrome de CREST. Ce syndrome est nommé d'après ses symptômes : dépôts de Calcium dans la peau et dans tout l'organisme, syndrome de Raynaud (pieds et orteils froids/ engourdis), dysfonctionnement oEsophagien (difficulté à avaler), Sclérodactylie (resserrement de la peau des doigts) et Télangiectasie (tâches rouges sur la peau).
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Les symptômes de la sclérodermie limitée
- Les personnes souffrant de sclérodermie limitée ne présentent qu'un épaississement de la peau des doigts, des mains, des avant-bras et parfois des jambes et des pieds.
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Les symptômes de la sclérodermie limitée
- Une personne atteinte de sclérodermie limitée n'a pas de problème au niveau des reins. En revanche, la maladie affecte plutôt son œsophage et ses poumons, et peut provoquer une hypertension pulmonaire.
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Les causes
- Comme beaucoup d'autres maladies auto-immunes, la cause exacte de la sclérodermie est inconnue. Dans de rares circonstances, il peut être question d'une prédisposition génétique, mais la plupart des cas n'ont rien à voir avec les antécédents familiaux. Par ailleurs, cette maladie n'est pas contagieuse.
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Les autres symptômes de la sclérodermie
- Le durcissement de la peau est l'un des symptômes principaux de la maladie, mais il en existe d'autres. Jetons-y un coup d'œil.
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Les autres symptômes de la sclérodermie
- La sclérodermie peut provoquer un gonflement des mains et des pieds, des plaques rouges sur la peau (télangiectasies), ainsi qu'un excès de dépôts calcaires sur la peau (calcinose), des douleurs articulaires et une rigidité des articulations.
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Les autres symptômes de la sclérodermie
- Des ulcères peuvent également se former au bout des doigts et des orteils, et la peau du visage peut être tendue. Un essoufflement, une toux, des difficultés à avaler et des brûlures d'estomac (reflux acide) peuvent aussi survenir.
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Les autres symptômes de la sclérodermie
- La sclérodermie peut provoquer des problèmes digestifs et gastro-intestinaux, comme la constipation. Les personnes atteintes de cette maladie peuvent également perdre du poids, leurs cheveux et se sentir fatigués.
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Le syndrome de Raynaud
- De nombreuses personnes atteintes de sclérodermie peuvent également souffrir du syndrome de Raynaud, qui se caractérise par des parties du corps qui peuvent changer de couleur et devenir froides. Ce syndrome touche généralement les doigts et les orteils.
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Le syndrome de Gougerot-Sjögren
- Les personnes souffrant de sclérodermie peuvent aussi être atteintes du syndrome de Gougerot-Sjögren. Le système immunitaire détruit les glandes productrices de liquide, ce qui entraîne une sécheresse de la bouche et des yeux.
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Le diagnostic
- Il n'est pas facile de diagnostiquer la sclérodermie, car ses symptômes ressemblent à ceux d'autres maladies auto-immunes. Tout d'abord, il convient de passer quelques examens et d'analyser l'historique médical du patient.
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Le diagnostic : prise de sang
- Une prise de sang est réalisée dans le but d'évaluer le taux d'anticorps antinucléaires dans le sang et la plupart des personnes atteintes de sclérodermie en présentent un taux élevé.
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Le diagnostic : fonction pulmonaire
- Ces analyses sont essentielles, car la maladie peut se propager aux poumons et entraîner la formation de tissu cicatriciel dans les organes. Un scanner ou une radiographie est généralement effectué pour exclure tout problème pulmonaire.
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Le diagnostic : le cœur
- Un électrocardiogramme et un échocardiogramme peuvent être prescrits au patient. Le premier examen permet d'évaluer toute modification de l'activité électrique du cœur pouvant être causée par la cicatrisation, et le second d'évaluer toute potentielle complication (par exemple, l'insuffisance cardiaque congestive).
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Le diagnostic : analyses gastro-intestinales
- La sclérodermie peut toucher l'œsophage et les intestins et provoquer une série de complications, comme des brûlures d'estomac. Pour écarter toute complication de cet ordre, un médecin peut pratiquer une endoscopie, ou encore une manométrie pour mesurer la force des muscles de l'œsophage du patient.
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Le diagnostic : les reins
- La sclérodermie peut toucher les reins et provoquer une augmentation de la pression artérielle. Une crise rénale de sclérodermie peut entraîner une insuffisance rénale, c'est pourquoi il est important de surveiller la fonction rénale du patient grâce à des prises de sang.
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Le traitement : la peau
- Il n'existe pas de traitement pour soigner une sclérodermie, mais la plupart des symptômes de la maladie peuvent être traités. Les médicaments topiques peuvent s'avérer utiles pour traiter une sclérodermie localisée.
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Le traitement : la peau
- Un médecin peut également prescrire des crèmes hydratantes pour peaux sèches au patient, ainsi que des nitrates tels que la nitroglycérine pour améliorer la circulation sanguine et donc accélérer le processus de guérison.
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Le traitement : médicaments digestifs
- Certains symptômes, tels que des brulures d'estomac et d'autres problèmes digestifs, peuvent être traités avec des médicaments (antiacides, inhibiteurs de la pompe à protons et antihistaminiques H2).
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Le traitement : maladie des poumons
- Les patients qui développent une fibrose pulmonaire (tissu cicatriciel dans les poumons) peuvent se voir prescrire du cyclophosphamide, un médicament souvent utilisé pour supprimer le système immunitaire dans le cadre d'une chimiothérapie.
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Le traitement : maladie des poumons
- Pour les patients qui développent une hypertension pulmonaire, une perfusion intraveineuse d'époprosténol (une prostaglandine) peut également être préconisée, ainsi qu'une perfusion sous-cutanée de tréprostinil (une prostaglandine apparentée). Les prostaglandines sont des substances semblables à des hormones qui contribuent au processus de cicatrisation.
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Le traitement : articulations
- Un médecin peut également prescrire des anti-inflammatoires à un patient atteint de sclérodermie qui souffre de douleurs et de gonflement des articulations.
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Le traitement : syndrome de Raynaud
- Les patients qui développent le syndrome de Raynaud sont souvent traités avec des vasodilatateurs tels que les inhibiteurs calciques, les alpha-bloquants, les pommades à la nitroglycérine et le sildénafil.
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Le traitement : syndrome de Gougerot-Sjögren
- Il existe plusieurs traitements pour aider à soulager les symptômes du syndrome de Gougerot-Sjögren, comme les larmes artificielles ou le collyre à la ciclosporine. Pour ce qui est de la bouche sèche, le patient peut boire beaucoup de liquides et mâcher un chewing-gum.
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Le traitement : problèmes rénaux
- En fonction de la gravité des problèmes rénaux rencontrés par le patient, des inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA) ou une dialyse peuvent être nécessaires.
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Vivre avec la sclérodermie
- Les personnes souffrant de sclérodermie peuvent faire de l'exercice et adopter un régime alimentaire sain pour se sentir mieux. Il est également préconisé de prendre soin de sa peau (l'hydrater, la protéger du froid et du chaud, etc.). Sources : (Cleveland Clinic) (NHS) (National Scleroderma Foundation) (Mayo Clinic) (Fai2r) Voir aussi : L'arthrite, une maladie vraiment douloureuse et handicapante
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Qu'est-ce que la sclérodermie ?
Cette maladie touche quelques milliers de personnes en France
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La sclérodermie est une maladie auto-immune rare caractérisée par un épaississement anormal de la peau et de certains tissus internes. Les symptômes de cette maladie peuvent être moyennement graves, voire mortels.
Mais que savons-nous réellement de cette maladie ? Quels sont ses symptômes et comment la diagnostiquer et la traiter ? Cliquez sur cette galerie pour mieux comprendre la sclérodermie.
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